Le kératocône peut survenir dans des circonstances multiples, isolé ou intégré, dans le cadre d'une autre pathologie oculaire ou générale.

1 - FRÉQUENCE
La prévalence varie de 50 à 230/100 000 habitants. Cependant, des chiffres extrêmes ont été publiés, allant de 4/100 000 voire à 600/100 000. Nous retenons une prévalence de 1/2 000 en France avec une prévalence allant jusqu'à 8 % dans une patientèle de myopes candidats à la chirurgie réfractive. Ces discordances peuvent être expliquées par la variation de l'incidence selon les pays (fréquent au Japon) et par la différence des critères diagnostiques du kératocône selon les auteurs. L'âge moyen de découverte se situe classiquement entre 10 et 20 ans, 82 % avant l'âge de 40 ans.

Le kératocône est en général bilatéral, il peut être unilatéral dans environ 14 % des cas et familial dans 10 % des cas. Ce caractère unilatéral est fortement mis en doute par les données récentes de l’aberrométrie qui révèle des états super frustes caractérisés par des différences significatives du Z3 et du Z5.

La fréquence du kératocône est de 0,9 % dans une population de candidats à la chirurgie réfractive. Si on ajoute une faible épaisseur comme critère de refus (le chiffre moyen est de 556 µ) on arrive à 1,3 % rendant compte de l'absolue nécessité d'effectuer des tests systématiques chez tous les patients... Sachant que si les critères sont multipliés on arrive à près de 10 % de refus pour risque de kératocônes.

2 - LES CAUSES ET MÉCANISMES
Tout est encore en hypothèse.
Elles font intervenir cinq facteurs : l'hérédité,l'atopie, les anomalies chromosomiques, les altérations du tissu conjonctif et les contraintes mécaniques.