Le diagnostic différentiel de kératocône se pose avec les autres affections comportant un amincissement non inflammatoire de la cornée.

I.- LA DÉGÉNÉRESCENCE PELLUCIDE MARGINALE
Cette affection doit certainement être considérée davantage comme une forme clinique de kératocône que comme un diagnostic différentiel.
Il s'agit d'une affection bilatérale qui se traduit par un amincissement de la cornée périphérique dans le secteur inférieur, habituellement entre 4h et 8h. Ceci entraîne un aplatissement de l'axe vertical de la cornée avec un astigmatisme important et souvent irrégulier. L'amincissement intéresse une bande étroite de 1 à 2 mm de large, elle-même séparée du limbe par une zone de cornée normale de 1 à 2 mm de large. La cornée centrale est d'épaisseur normale et fait saillie au-dessus de la zone d'amincissement. Cette zone d'amincissement cornéen est claire, toujours épithélialisée, avasculaire. Elle peut se compliquer de poussées aiguës, aboutissant à une cicatrice cornéenne parfois vascularisée.
Cette affection est habituellement rencontrée entre la deuxième et la cinquième décade de la vie. Elle est rare dans les régions occidentales.

II.- LE KÉRATOGLOBE
Cette affection est une ectasie cornéenne rare, bilatérale, caractérisée par une protrusion globuleuse d'une cornée diffusément amincie, de diamètre normal ou modérément augmenté.
L'amincissement cornéen peut atteindre 20 % de l'épaisseur cornéenne normale. Il est moindre près du limbe. On ne note pas d'anneau métallique ni de cicatrice cornéenne. Bien qu'elle s'accompagne de myopie forte et d'astigmatisme de haut degré, l'acuité visuelle peut parfois être relativement conservée. L'évolution du kérato-globe est avant tout marquée par les risques de perforations cornéennes et de ruptures.

III.- LE KÉRATOCÔNE POSTÉRIEUR
Il s'agit d'une atteinte cornéenne rare, non inflammatoire, considérée habituellement comme une anomalie du développement et la similitude terminologique de leur désignation est sûrement pour beaucoup dans les problèmes diagnostiques avec le kératocône.

Le kératocône postérieur peut adopter 2 formes : totale ou localisée.

Il se présente comme une augmentation de courbure de la face postérieure de la cornée avec amincissement tandis que la surface antérieure est normale.

Il s'agit en général d'une affection congénitale unilatérale bien que des cas bilatéraux ou post-traumatiques aient été décrits.

Le kératocône postérieur est très souvent associé à d'autres anomalies oculaires touchant notamment le segment antérieur. Cette affection est en règle générale considérée comme une variante d'anomalie de clivage de la chambre antérieure.